以外阴溃疡为首发表现的白塞氏病

　　摘要： 通过对门诊患者以生殖器溃疡为首发症状的追踪治疗，了解白色氏病的发病情况。方法 对外阴溃疡治疗的患者进行追踪调查；结 果：发现二例为白色氏病。

　　病例来源：

　　1、 本科三年级学生，因白带增多一月伴外阴疼痛及溃疡一周于 2018 年 2 月 25 日来我院妇科门诊就诊。患者一月前因白带增多伴外阴瘙痒在我院门诊就诊，给予妇科及血常规及白带常规检查，拟为：霉菌性阴道炎，给予 5%碳酸氢钠溶液坐浴后硝酸咪康唑栓阴道用药，每天一粒，连用一周后上述症状缓解。一周前感阴道口疼痛伴少许粘液分泌物，于今日来我院门诊复诊。查体，一般情况可，皮肤黏膜无黄染，无眼炎，咽部稍充血，无口腔黏膜溃疡，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹部平坦，肝、脾未及。脊柱、四肢无畸形。妇科检查：阴道处见一溃疡，约米粒大小，位置表浅，边界清，少许黄色渗液。阴道通畅，可见少许脓性分泌物，宫颈光滑，双侧附件阴性。月经及性生活史：13 岁初潮，周期 20—35 天，经期 4—7 天，月经量中等，无痛经史，无性生活史，无不洁性生活史；相关辅助检查：血常规 WBC4.3´ 109／L，NEUT 4,38109／L，N 0.63%，LYMP 3.6109／L, LYMP% 37.8，RBC 4.50X1012/L,HGB 110 g／L，PLT 190 ´ 109／L，凝血常规：纤维蛋白原(Fbg)5．40g/L；ESR 77mm／h，CRP 43mg／L，抗“0” 阴性，OT 实验阴性，生化检查：c 反应蛋白 32.3g/L，葡萄糖(GLu)4．46 mmol／L，。白带常规：清洁度： 三度 ，线索细胞（+），滴虫（-）、霉菌（-）。

　　印象：1、阴道炎 2、外阴溃疡（性质待查）。

　　处理意见：转至上级医院皮肤科诊治。

　　经进一步检查，确诊为“白塞氏病”。给予住院，一周后治愈出院。

　　2、硕士研究生一年级学生，因外阴溃疡 2 周伴疼痛 1 周于 2018 年 11 月 8 日来我院门诊就诊。患者 3 周前感咽部疼痛，自行购买感冒药口服后症状缓解；2 周前出现外阴溃疡，自觉溃疡处疼痛，无瘙痒及渗液。在外院门诊拟以“外阴炎”，给予“双唑泰栓”阴道给药，一周后症状无明显好转；于今日到我院门诊就诊；体格检查，一般情况可，无眼炎，咽部稍充血，无口腔黏膜溃疡，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹部平坦，肝、脾未及。脊柱、四肢无畸形。妇科检查：右侧外阴近阴道后联合处见一溃疡，约黄豆大小，位置表浅，边界清，未见渗液。对侧未见异常。阴道通畅，可见少许脓性分泌物，宫颈光滑，双侧附件阴性。月经及性生活史：14 岁初潮，周期 25—30 天，经期 3—5 天，月经量中等，无痛经史，有性生活史 2 年，无不洁性生活史。相关辅助检查：血常规：RBC5.0X1012/L,HGB120 g／L，PLT 198 ´ 109／L，WBC6.58 ´ 109／L，N 0.63%，凝血常规：纤维蛋白原 (Fbg)6．40g/L；ESR 75mm／h，CRP 40mg／L，抗“0”阴性，OT 实验阴性，生化检查：c 反应蛋白 31．84g/L，葡萄糖(GLu)5．46 mmol／L，。白带常规：清洁度 ： 三度 ，线索细胞（一），滴虫、霉菌未检出；

　　初步印象：1.阴道炎；2.白塞氏病？

　　建议到上级医院进一步诊治。上级医院进一步检查确诊为“白塞氏病”，收住院，给予泼尼松联合硫酸羟氯喹口服，同时 0．02％呋喃西林溶液局部湿敷治疗后外阴溃疡明显缩小， 一周后治愈出院。

　　讨论

　　1. 白塞综合征是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病。口腔、 眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位；在1937年被首次报道。此后陆续发现本病除了口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎病变的三联征，也可累及皮肤、心血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等多系统。目前多数学者将此病称为白塞病。是一种复杂的综合征，在全世界各地都有报道[2]；本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，美国报道为1／300000，日本报道为1／10000。任何年龄均可患病，好发年龄为16～40岁，我国以女性居多。白塞病的病因不明，最有可能的假说认为是一种自身免疫反应，与HLAB5及HLA．DR5同种异型抗原相关。一些研究表明，感染、单纯疱疹病毒I型和血链球菌是白塞病的发病诱因。

　　2. 白塞病的基本病理过程为血管炎。临床主要诊断依据复发性口腔溃疡，同时存在以下4点中的2点即可诊断：（1）复发性生殖器溃疡； （2）眼部损害；（3）皮肤损害；（4）针刺反应阳性[3]；针刺反应呈阳性有重要的临床诊断价值，据报道，我国白塞氏病病人的针刺反应阳性率为62.2%，而正常人均为阴性。

　　3.白塞氏病的鉴别诊断

　　高嗜酸细胞综合征可表现口腔、外阴溃疡，但嗜酸细胞计数可予鉴别。感染人类免疫缺陷病毒获得性免疫缺陷也可以出现令人烦恼的反复性口腔、外阴溃疡，这些情况均可误导对本病的考虑。性传播疾病等；因此，单纯存在口、外阴溃疡不能贸然诊断此病。

　　4. 经验与体会

　　此两列病人属于早期，上述症状都不典型，且一例无性生活史，宜误诊为“急性外阴炎”，咽部只是轻微充血，生殖器单个溃疡，即以外阴单个溃疡为首发症状，而据文献报道：此病以口腔溃疡为首发症状者85％：以眼部病变为首发症状者3.75％；以生殖器溃疡为首发症状者4.37％；以皮肤病变为首发症状者6.87％。所以，作为基层门诊医院，诊断此病非常困难，也容易被误诊，但我们应在一线基层中，利用好现有的资源，不断总结经验教训，尽可能全面考虑，如有诊断困难，建议到上级医院作相关的辅助检查，尽早得出诊断和治疗，不要耽误病情。

　　参考文献：

　　[1] 卢彬 郭焕 女性外阴溃疡的临床特点分析 中国麻风皮肤病杂志 2009 25（12）931-932

　　[2]许百洁，薛晓倩，莫守崎，神经白塞氏病13例临床分析[J].广州医科大学学报，2016,44（33）:92-94.

　　[3]谢幸苟文丽 主编，妇产科学，第8版，人民卫生出版社，2015， 326.